Was ist das?
Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene Leberkrankheit, die wahrscheinlich vom eigenen Immunsystem ausgelöst wird. Zunächst sind die Gallengänge in der Leber entzündet, und es kommt zum Gallestau. In 60 bis 80% der Fälle geht die PSC auch mit einer entzündlichen Darmerkrankung einher (Morbus Crohn bzw. Colitis ulcerosa). Langfristig kann der Gallestau zur Vernarbung der Leber (Zirrhose) führen. Als zusätzliche Komplikation der PSC kann ein Gallengangskrebs entstehen.
Was sind die Symptome?
Mögliche Symptome sind starke Gelbfärbung der Haut und Augen (Ikterus) mit starkem Juckreiz, fettiger Stuhlgang sowie ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K.
Wie kann man eine PSC diagnostizieren?
Insgesamt gibt es keine eindeutigen Blutwerte, mit denen allein man eine PSC feststellen oder ausschließen könnte. Häufig sind bei PSC die alkalische Phosphatase und die Gamma-GT erhöht. Ebenso können verschiedene Autoantikörper messbar sein, welche alleine ebenfalls nicht beweisend für die Diagnose sind (ANA, SMA insbesondere pANCA).
Besonders wichtig ist es für die Diagnose, die Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber zu untersuchen. Um die Gallengänge bildhaft darzustellen, wird heute häufig an erster Stelle eine MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) durchgeführt. Diese ist nicht-invasiv und hat daher weniger Risiken als die ERCP (endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie). Die ERCP kann dann sinnvoll sein, wenn man auch Gewebeproben entnehmen oder therapeutisch an den Gallengängen eingreifen will. Eine Leberpunktion ist weniger spezifisch für eine PSC, kann aber in einigen Fällen die Diagnose unterstützen und feststellen, inwieweit die Leber bereits vernarbt ist.
Wie wird PSC behandelt?
Derzeit ist keine medikamentöse Therapie für PSC zugelassen. Dies könnte sich in den kommenden Jahren ändern. Im Mai 2025 wurden positive Zwischenergebnisse einer Phase-III-Studie mit Norucholsäure veröffentlicht (alter Name Nor-Ursodeoxycholsäure, norUDCA). Die Substanz zeigte neben verbesserten Laborwerten auch leberschützende Effekte. Die Studienergebnisse sollen im Sommer bei der europäischen Arzneimittelagentur (EMA) eingereicht werden. Falls die EMA die Daten positiv bewertet, wäre eine Zulassung von Norucholsäure für PSC in der ersten Jahreshälfte 2026 denkbar, dies muss jedoch abgewartet werden.
Ein Teil PSC-Patienten erhält derzeit Ursodeoxycholsäure (UDCA) in Form von Tabletten. Das Medikament ist für PSC nicht zugelassen und daher eine Off-Label-Therapie. UDCA kann erhöhte Leberwerte bei PSC verbessern und möglicherweise einem Gallengangskrebs vorbeugen. Ob es den Krankheitsverlauf insgesamt günstig beeinflusst, ist umstritten. Die aktuelle deutsche Leitlinie für Autoimmune Lebererkrankungen erwähnt UDCA als Behandlungsmöglichkeit, ohne sich mit einer Empfehlung festzulegen.
Bei schwerem Gallestau können die betroffenen Gallengänge mit einer ERCP geweitet werden. Symptome wie Juckreiz, Gallengangsinfektionen werden bei Bedarf mit eigenen Medikamenten behandelt. Bei Vitaminmangel können Vitaminpräparate eingenommen werden.
Wenn eine PSC zum Endstadium einer fortgeschrittenen Zirrhose voranschreitet, besteht die Möglichkeit einer Lebertransplantation.
An weiteren Medikamenten für PSC wird derzeit geforscht (Stand: Mai 2025). Bezafibrat wird in einer Phase-III-Studie bei PSC untersucht. Für Elafibranor und den Antikörper CM-101 liegen erste positive Daten aus Phase-II-Studien vor. Bei Bexotegrast wird aktuell ein Verdacht auf Nebenwirkungen überprüft und es ist unklar, ob dieses für PSC und andere Erkrankungen weiter entwickelt wird.
Wie häufig ist PSC?
PSC ist eine seltene Erkrankung. Für Deutschland sind derzeit keine Zahlen bekannt. Die deutsche Leitlinie für Autoimmune Lebererkrankungen schätzt, dass generell ca. 10 von 100.000 Menschen in der Allgemeinbevölkerung von PSC betroffen sind.
PSC betrifft 2,4 bis 7,5% der Menschen mit Colitis ulcerosa und tritt auch bei 1,2 bis 3,4% der Morbus-Crohn-Patienten auf. Erstgradig Verwandte (Geschwister, Eltern, Kinder) von PSC-Patienten haben ein Risiko von 0,7%, ebenfalls an PSC zu erkranken.
Wer ist gefährdet?
Patienten mit entzündlichen Darmerkrankungen (Colitis ulcerosa oder Morbus Crohn) leiden häufiger an PSC; Männer sind mit 60% etwas häufiger betroffen als Frauen. Selten können auch Kinder von PSC betroffen sein. Erstgradig Verwandte haben ebenfalls ein leicht erhöhtes Risiko.
Informationsmaterial zu PSC
Schriftliche Informationen finden Sie auch in unserer 28-seitigen PSC-Broschüre, welche Sie in unserem Shop bestellen können:
Link zur Broschüre „Primär sklerosierende Cholangitis“
Weitere Informationen zu PSC
Weiterführende Informationen finden Sie auch bei unserem Partnerverein, der Deutschen Morbus Crohn und Colitis ulcerosa Vereinigung (DCCV e.V.), welche einen eigenen Arbeitskreis zur PSC hat:
Link zum Arbeitskreis PSC beim DCCV e.V.
Im Jahr 2025 wurde eine neue deutsche Leitlinie zu Autoimmunen Lebererkrankungen (AILE) veröffentlicht, welche auch zur PSC Stellung nimmt:
Link zur Leitlinie Autoimmune Lebererkrankungen
Köln | 05/2025 | Redaktion Leberhilfe
