Was ist das?

Das Meulengracht-Syndrom (auch Gilbert-Syndrom) ist eine häufige, in der Regel harmlose Stoffwechselstörung. Ein angeborener Enzymdefekt führt dazu, dass der gelbbraune Gallefarbstoff Bilirubin nicht ausreichend umgebaut und ausgeschieden werden kann. Menschen mit Meulengracht haben deshalb oft erhöhte Bilirubin-Werte. Dieser Laborwert ist bei Meulengracht als einziger erhöht.

Die Stoffwechselstörung führt zu keinen Leber- oder anderen Organschäden und wird daher nicht als Krankheit im engen Sinne gesehen. Möglicherweise ist die Lebenserwartung sogar überdurchschnittlich gut, da Herz-Kreislauf-Erkrankungen bei Meulengracht seltener auftreten als in der Allgemeinbevölkerung. Meulengracht kann jedoch mit lästigen Symptomen, wie z.B. Schüben von Gelbsucht, Erschöpfung und gastrointestinalen Symptomen einhergehen.

Hinweis: Manchmal ist die Meulengracht-Diagnose ein Irrtum oder nicht die einzige Diagnose!  Bilirubin kann auch bei Erkrankungen der Leber oder des Blutes ansteigen. Sobald neben dem Bilirubin noch weitere Leber- oder andere Laborwerte auffällig sind, ist dies nicht mit Meulengracht erklärbar. Auch wenn sehr starker Leidensdruck besteht und untypische Symptome vorliegen (z.B. Juckreiz, Gewichtsverlust, schwere Erschöpfung bis hin zur Arbeitsunfähigkeit), weist dies möglicherweise auf eine andere Erkrankungsursache hin. In solchen Fällen sollte eine weitere Diagnostik erfolgen.

Was sind die Symptome?

Die meisten Meulengracht-Patienten haben keine Symptome. Wenn der Bilirubin-Wert ansteigt, kann dies vorübergehend zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augen führen (Ikterus). Einige Betroffene berichten von stärkeren Symptomen, wie z. B. starker Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Konzentrationsstörungen, depressiven Verstimmungen, Bauchschmerzen oder Übelkeit. Wenn Symptome auftreten, dann meist in vorübergehenden Schüben.

Verschiedene Faktoren wie Schlafmangel, längeres Hungern, Stress und Infektionen, welche ebenfalls mit Symptomen einhergehen, können bei Meulengracht zu einem Gelbsucht-Schub führen. Dies macht es bei Symptomen mitunter schwer zu unterscheiden, inwieweit diese vom Meulengracht-Syndrom oder anderen Auslösern bedingt sind.

Juckreiz ist nicht als Meulengracht-Symptom bekannt. Falls bei der Gelbsucht gleichzeitig auch ein Juckreiz vorliegt, sollte daher eine weitere Abklärung von anderen Leber- und Gallenerkrankungen erfolgen. Auch untypische oder ungewöhnlich starke Symptome wie z.B. ungewollter Gewichtsverlust, schwere Depressionen oder extreme Erschöpfung bis hin zur Arbeitsunfähigkeit können ein Anlass sein, weitere Ursachen auszuschließen, wie z.B. Leber- und Gallenerkrankungen, Erkrankungen des Blutbilds (z.B. Anämien) und andere. Eine weiterführende Diagnostik ist besonders ratsam, wenn neben dem Bilirubin noch weitere Laborwerte auffällig sind.

Wie ist die Lebenserwartung?

Die Lebenserwartung ist normal, möglicherweise sogar überdurchschnittlich gut. Meulengracht führt zu keiner Organschädigung. Es gibt Hinweise, dass Meulengracht zu einem gewissen Grad vor Herz-Kreislauf-Erkrankungen schützt, möglicherweise aufgrund von positiven, antioxidativen Effekten des Bilirubins. Einige Hepatologen betrachten Meulengracht deswegen sogar als genetischen Vorteil.

Gibt es Risiken bei Meulengracht?

Bilirubin-Steine in der Gallenblase können bei Meulengracht etwas häufiger auftreten als in der Allgemeinbevölkerung.

Risiken sind ansonsten nicht bekannt bzw. bestehen nur indirekt.

Meulengracht kann Laborergebnisse verfälschen, wenn gleichzeitig eine andere, chronische Leberkrankheit vorliegt. Bei Meulengracht ist erhöhtes Bilirubin harmlos und kein Grund zur Beunruhigung. Bei chronisch Leberkranken mit Zirrhose ist erhöhtes Bilirubin dagegen ein ernstes Warnzeichen, dass die Leberfunktion abnimmt. Wenn beides zusammenkommt, ist es u.U. schwerer, die Bedeutung von erhöhten Bilirubinwerten einzuschätzen.

Manchmal ist die harmlose Meulengracht-Diagnose ein Irrtum und eine andere, möglicherweise ernste Lebererkrankung oder Erkrankung des Blutes (wenn Blutplättchen vermehrt abgebaut werden) bleibt deswegen unerkannt. Ein Meulengracht-Syndrom erklärt nur allein erhöhte Bilirubinwerte. Sobald noch andere Laborwerte auffällig sind, muss eine Abklärung weiterer Ursachen erfolgen.

Mitunter bezeichnen schwer kranke Zirrhosepatienten ihre Gelbsucht irrtümlich als „Meulengracht“, weil sie denken, dies sei der Fachbegriff (Der korrekte Fachbegriff für Gelbsucht ist „Ikterus“). Dies kann zu Missverständnissen mit Ärzten führen, wenn diese nicht bereits von der Zirrhose wissen und dann ggf. den Ernst der Situation unterschätzen.

Die Arzneimittelverträglichkeit bei Meulengracht wird inzwischen gelassener betrachtet als früher. Die Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft (AkdÄ) teilte im Dezember 2019 in einer Stellungnahme mit, dass das Krebsmedikament Irinotecan und das HIV-Medikament Atazanavir bei Meulengracht zu einer verstärkten Gelbsucht und ggf. weiteren Nebenwirkungen führen können; darüber hinaus seien bei Meulengracht derzeit keine Einschränkungen oder  Komplikationen durch bestimmte Medikamente bekannt. Zu Paracetamol bei Meulengracht gibt es je nach Quelle widersprüchliche Angaben: Die Fachinformation von Paracetamol empfiehlt in dem Fall nur eine reduzierte Dosis, in der Stellungnahme der AkdÄ wird Paracetamol auch in normaler Dosis als wahrscheinlich sicher eingestuft. Grundsätzlich sollte die Verträglichkeit von Arzneimitteln bei Meulengracht weiter beobachtet und erforscht werden. Wenn Meulengracht-Betroffene unter einem Medikament eine verstärkte Gelbsucht oder andere Nebenwirkungen bemerken, sollten sie dies mit ihren behandelnden Ärzten besprechen und ggf. weitere Untersuchungen und eine Nebenwirkungsmeldung veranlassen.

Sind Meulengracht-Patienten eine Risikogruppe für Covid-19?

Nach aktuellem Wissensstand nein. Wir sehen in der medizinischen Literatur bisher keine Hinweise auf erhöhte COVID-Risiken bei Meulengracht. Meulengracht führt zu keinen Organschäden, ist also auch keine klassische Vorerkrankung. Ob eine Covid-19-Erkrankung umgekehrt zu einem Gelbsuchtschub des Meulengracht führen könnte, ist theoretisch denkbar, da solche Schübe auch bei anderen Infektionen beobachtet wurden; klinische Daten liegen uns aber auch zu dieser Frage aktuell nicht vor.

Eine Impfung gegen COVID-19 ist für Meulengracht-Betroffene ebenso empfohlen wie für die Allgemeinbevölkerung. Es sind keine Einschränkungen bezüglich Wirksamkeit oder Verträglichkeit der Impfstoffe bei Meulengracht bekannt.

Wie kann man einen Meulengracht diagnostizieren?

Oft geht man bereits von der Diagnose aus, wenn der Bilirubin-Wert als einziger erhöht ist und sonst keine Anzeichen einer Lebererkrankung vorliegen. Es ist wichtig, andere Erkrankungen wie z.B. Hämolyse auszuschließen, bei denen der Bilirubin-Wert ebenfalls ansteigen kann.

Ein Gentest kann den Meulengracht sicher diagnostizieren, wird meist aber nicht als notwendig erachtet. Ein weiteres Anzeichen für ein Meulengracht-Syndrom ist, wenn das Bilirubin beim Fasten oder fettarmer Ernährung ansteigt.

Kann man Meulengracht behandeln?

Die Ursache des Meulengracht ist nicht behandelbar, dies ist glücklicherweise aber auch nicht notwendig. Der Enzymdefekt lässt sich weder beheben noch ausgleichen. Betroffene können jedoch ihr Leben so einstellen, dass der Meulengracht möglichst wenig Probleme bereitet. Nach Möglichkeit sollte man Alkohol, Rauchen, Infektionen, unregelmäßige Schlafenszeiten und langes Hungern meiden, da dies oft zu einem Anstieg des Bilirubins führt.

Wie weit ist Meulengracht verbreitet?

Meulengracht ist sehr weit verbreitet. Bei der weißen Bevölkerung haben schätzungsweise 9 – 17% eine Anlage zum Meulengracht, bei 3 – 10% zeigt er sich auch als Gelbsucht. Symptome zeigen sich vor allem zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr. Männer sind viermal häufiger betroffen als Frauen.

Weitere Informationen zum Meulengracht-Syndrom

Im Frühjahr 2020 wurde unsere Meulengracht-Broschüre fertiggestellt.

Sie können die Broschüre hier kostenfrei per Post bestellen, indem Sie hier auf den roten Text klicken. Alternativ können Sie die Broschüre auch direkt als PDF-Datei öffnen und/oder herunterladen: Klicken Sie dafür hier auf den Link zur PDF-Datei.

Haben Ihnen unsere Informationen geholfen? Klicken Sie hier, um unsere Aufklärungsarbeit mit einer Spende zu unterstützen!

 

Köln | 12/2022 | Redaktion Leberhilfe

Folge uns Icon facebook Icon twitter