Internationaler PBC-Tag am 10. September
Am 10. September ist internationaler PBC-Tag, der u.a. in England und den Niederlanden mit örtlichen Aktionen begangen wird. PBC ist eine autoimmune Erkrankung, bei der zunächst die kleinen Gallenwege der Leber betroffen sind und zerstört werden. Langfristig kann die Schädigung auf die gesamte Leber übergreifen und bis hin zur Zirrhose führen. Durch eine rechtzeitige Therapie mit Ursodeoxycholsäure( UDCA)-Tabletten lässt sich dies oft verhindern.
Früher stand PBC für den irreführenden Namen „Primär biliäre Zirrhose“, obwohl das Zirrhose-Wort für viele Patienten nicht zutraf und regelmäßig zu Missverständnissen und Ängsten bei der Erstdiagnose führte. Nach einer gemeinsamen Kampagne der PBC Foundation, der Leberhilfe und vielen engagierten Fachärzten wurde der Name weltweit in „Primär biliäre Cholangitis“ geändert. Cholangitis bedeutet Gallenwegsentzündung und trifft bei PBC immer zu – ganz anders als das Zirrhose-Wort.
In Deutschland wird PBC im Rahmen des Deutschen Lebertages am 20. November behandelt. Dennoch möchten wir uns nicht nehmen lassen, Ihnen anlässlich des internationalen PBC-Tages einen Rückblick zu präsentieren. Seit dem letzten PBC-Tag hat sich viel getan:
Ende 2016 wurde erstmals seit Jahrzehnten ein neues Medikament für die PBC zugelassen. Die Obeticholsäure wird ebenfalls in Tablettenform verabreicht und kann mit der UDCA-Standardtherapie kombiniert werden, falls diese alleine nicht genug anspricht. Im Frühjahr gab es zudem vielversprechende Ergebnisse in einer Studie, welche Fibrate mit UDCA kombinierte und ebenfalls häufig ein Ansprechen erreichte. Die häufigste Nebenwirkung von Obeticholsäure ist ein Dosis-abhängiger Juckreiz. Fibrate können in Einzelfällen die Niere belasten oder zu erhöhten Leberwerten führen, scheinen dagegen Juckreiz eher zu lindern. Weitere Substanzen werden in Studien für die PBC untersucht. Ebenfalls in Forschung finden sich neuartige Ansätze gegen den PBC-bedingten Juckreiz, der sehr ausgeprägt sein kann.
2017 wurde zudem eine europäische PBC-Leitlinie des EASL (European Association for the Study of the Liver) in englischer Sprache veröffentlicht. Zum ersten Mal in der Geschichte wurden bei der Erstellung auch Patientenvertreter mit eingebunden, darunter die PBC Foundation, unser Dachverband ELPA und die Deutsche Leberhilfe e.V.
Kürzlich erschien auch – erstmals seit 20 Jahren! – eine neue deutsche Leitlinie zu autoimmunen Lebererkrankungen, an der ebenfalls Patientenvertreter der DCCV e.V., der Lebertransplantierten Deutschland e.V. und die Leberhilfe beteiligt waren. Diese Leitlinie nimmt ausführlich Stellung zu verschiedenen autoimmunen Lebererkrankungen, darunter auch die PBC.
Sowohl die europäische als auch die deutsche Leitlinie benutzen nun konsequent den neuen Namen „Primär biliäre Cholangitis“. Beide nehmen zudem nicht nur zur Diagnostik und Therapie der PBC Stellung, sondern bieten auch Ratschläge zum Symptommanagement, wie das Management von Juckreiz und Ansätze, der berüchtigten PBC-Müdigkeit wenigstens teilweise entgegenzuwirken. Gerade bei PBC hat sich bezüglich Symptom-Management in den vergangenen Jahren viel bewegt.
In Kürze erwarten wir erste Ergebnisse der großen deutschen PBC-Umfrage, welche im letzten Jahr von der Leberhilfe Projekt gUG durchgeführt wurde. Es ist zu erwarten, dass wir u.a. zur PBC-Symptomatik viel dazulernen werden. So gibt es schon länger Hinweise, dass auch unruhige Beine beim Liegen (Restless Legs) bei PBC-Patienten weit verbreitet sind.
Da nun endlich Schwung in die PBC-Forschung gekommen ist, hoffen wir darauf, dass PBC in den kommenden Jahren noch besser verstanden wird und sich noch besser behandeln und betreuen lässt. Eines ist jedoch heute schon klar: Die Zeiten, wo PBC ein ungeliebtes Stiefkind der Hepatologie war, sind offenbar vorbei und die Erkrankung rückt zunehmend in den Fokus der Forschung
Autor: Ingo van Thiel, Redaktion Deutsche Leberhilfe e.V. | Köln
Quelle:Weitere Informationen zu PBC finden Sie hier:
