Internationaler PBC-Tag am 10. September
Am 10. September begehen mehrere Länder wie z.B. Großbritannien und Israel den Internationalen PBC-Tag unter dem Motto „Ask me about PBC“ („Frag mich zu PBC“). Informationen zum International PBC Day finden Sie auf der Webseite der PBC Foundation unter diesem Link: https://www.pbcfoundation.org.uk/. In Deutschland wird das Thema PBC im Rahmen des Deutschen Lebertages am 20. November mit behandelt. Dennoch nehmen wir den Aktionstag gerne zum Anlass, hier zu PBC zu berichten.
Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine relativ seltene autoimmune Gallenwegserkrankung. Aus ungeklärten Gründen greift das Immunsystem körpereigne Zellen in der Leber an. Etwa neun von zehn Betroffenen sind weiblich. PBC betrifft nach heutigem Wissen praktisch nur Erwachsene, Einzelfallberichte über PBC im Kindes- oder Jugendalter sind selten und umstritten. Unbehandelt führt PBC zunächst zu einer Entzündung und Zerstörung der kleinen Gallengänge in der Leber. Im Verlauf kann die Entzündung auf die gesamte Leber übergreifen und zu einer Leberzirrhose führen.
Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung können solche Spätfolgen oft verhindern. Zur Therapie wird eine Langzeitbehandlung mit Ursodeoxycholsäure eingesetzt. Allein diese Behandlung kann die Erkrankung bei der Mehrheit der Betroffenen schon zum Stillstand bringen. Reicht dies nicht, können weitere Medikamente hinzugegeben werden. Zugelassen ist hierfür die Obeticholsäure. Als Off-Label-Therapie werden häufiger auch Fibrate eingesetzt. Weitere Substanzen zur PBC-Therapie werden aktuell in Studien untersucht.
PBC geht häufig mit belastenden Symptomen einher. Über ausgeprägten Juckreiz und Müdigkeits- und Erschöpfungszustände (Fatigue) wird häufig berichtet. Die bislang zugelassenen Therapien schützen die Leber, helfen aber nicht gegen die Symptome. Obeticholsäure kann zu zusätzlichem Juckreiz führen. Bezafibrat, welches off-label eingesetzt wird, kann mitunter auch Juckreiz lindern. Gegen PBC-bedingten Juckreiz können verschiedene Medikamente eingesetzt werden; diese sind je nach Mensch aber sehr unterschiedlich wirksam. Daher müssen viele Betroffene mit PBC-Juckreiz mehrere Therapien nacheinander ausprobieren, bis sich eine Behandlung findet, die wirkt. Gegen PBC-bedingte Fatigue gibt es noch keine gezielte medikamentöse Therapie: Hier besteht bislang nur die Möglichkeit, verschiedene müdemachende Faktoren im eigenen Leben zu identifizieren und möglichst umzustellen oder zu verbessern (Schlafgewohnheiten/Schlafstörungen, Bluthochdruck, Flüssigkeitsmangel, Begleiterkrankungen).
Während PBC bis in die frühen 2000er-Jahre von der Forschung eher stiefmütterlich behandelt wurde, ist die Erkrankung in letzter Zeit immer stärker in den Fokus der Forschung gerückt. Für mehrere neuartige Substanzen, welche aber noch nicht verfügbar sind und in Studien getestet werden, gibt es erste Hinweise, dass diese nicht nur die Leber schützen, sondern in einigen Fällen auch lindernd gegen Juckreiz oder Müdigkeit wirken könnten. Zudem gibt es nun Ansätze, den Juckreiz bei PBC separat zielgerechter zu behandeln. Dies lässt künftig weitere Verbesserungen der PBC-Behandlung erhoffen, abschließende Ergebnisse müssen jedoch abgewartet werden.
Informationen zu PBC in deutscher Sprache finden Sie auch auf unserer Webseite unter https://www.leberhilfe.org/lebererkrankungen/primaer-biliaere-cholangitis-pbc/
In unserem Mitgliedermagazin „Lebenszeichen“ ist die PBC ebenfalls regelmäßiges Thema.
Ihre Deutsche Leberhilfe e.V.
