9. September

Internationaler PBC-Tag am 9. September 2018

Köln, 9. September 2018. In mehreren Ländern dieser Welt wie z.B. Großbritannien wird heute der Internationale PBC-Tag unter dem Motto „HandsUp4PBC“ (Hände hoch für PBC) begangen. In Deutschland wird auf die PBC im Rahmen des Deutschen Lebertages am 20. November aufmerksam gemacht. Dennoch nehmen wir den PBC-Tag auch dieses Jahr gerne zum Anlass, Ihnen zum aktuellen Stand dieser Erkrankung zu berichten.

Die Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene autoimmune Erkrankung, welche in bis zu 90% der Fälle Frauen betrifft. Das eigene Immunsystem greift aus ungeklärten Gründen die kleinen Gallenwege in der Leber an, die durch eine Entzündung zerstört werden. Langfristig kann die Entzündung auf die ganze Leber übergreifen; wird die Erkrankung nicht behandelt, kann die Leber durch die langjährige chronische Schädigung vernarben und eine Zirrhose entstehen. Die Ursachen sind nach wie vor unklar. Vermutet wird ein Zusammenspiel von Genen und Umweltfaktoren. Demnach würde bei Betroffenen ggf. bereits eine genetische Veranlagung für die Autoimmunerkrankung vorliegen, welche dann durch diverse Umweltfaktoren (verschiedene bakterielle oder virale Infektionen, Rauchen, Giftstoffe) erstmals ausgelöst werden kann. Endgültig bewiesen ist diese Theorie noch nicht.

Dank früherer Diagnosen und medikamentöser Therapien kann dieser schädliche Verlauf heute aber deutlich verlangsamt und mitunter sogar gestoppt werden. Seit Jahrzehnten wird eine Dauertherapie mit Ursodeoxycholsäure (UDCA) eingesetzt, die oft bereits ausreicht, um die Leberschädigung unter Kontrolle zu bringen. Die meisten PBC-Betroffenen können heute mit PBC alt werden, ohne jemals eine Zirrhose zu erleiden. Der Verlauf der Erkrankung ist jedoch von Mensch zu Mensch unterschiedlich; jahrzehntelange milde Verläufe sind ebenso bekannt wie raschere Leberschädigungen innerhalb weniger Jahre.

Wie hoch oder niedrig das Risiko im Einzelfall ist, dass die Erkrankung voranschreitet, lässt sich oft recht gut an Laborwerten wie der alkalischen Phosphatase und dem Bilirubin einschätzen: Wenn diese Werte sich unter der Therapie deutlich verbessern, ist dies in der Regel ein gutes Zeichen für einen milderen Verlauf. Verbessern sich die Laborwerte nicht, ist das Risiko für einen schädlichen Verlauf erhöht und in dem Fall sollte die Therapie ggf. intensiviert werden, indem man weitere Medikamente hinzugibt.

In den letzten Jahren wurden neue Therapiemöglichkeiten gefunden. Wenn die Standardtherapie mit Ursodeoxycholsäure alleine nicht anspricht, können weitere Medikamente hinzugegeben werden, wie z.B. die 2016 zugelassene Obeticholsäure (OCA) oder Fibrate („off-label“, da sie aktuell nicht für PBC zugelassen sind). An weiteren, neuartigen PBC-Medikamenten wird derzeit in Studien geforscht.

PBC kann mit zahlreichen Symptomen einhergehen wie Müdigkeit, Juckreiz, Gelenkbeschwerden, Restless-Legs-Syndrom (unruhige Beine beim Liegen), trockenen Schleimhäuten und anderen Erscheinungen. Die medikamentöse Therapie der PBC schützt die Leber, aber hat oft keinen Einfluss auf die Symptome – mit Ausnahme von Fibraten, die z.T. auch den Juckreiz lindern können. Zur Symptombehandlung der PBC sind daher weitere Maßnahmen nötig wie z.B. Medikamente gegen Juckreiz/Gelenkschmerzen, verschiedene Strategien für eine bessere Nachtruhe und ggf. Untersuchungen auf weitere Gesundheitsprobleme, die ebenfalls zu solchen Symptomen beitragen können.

Gerade im Bereich des Symptommanagement ist das Interesse der Forschung sehr gewachsen; so geben die deutschen Leitlinien für autoimmune Lebererkrankungen auch Hinweise zur Symptombehandlung. In englischer Sprache gibt es seit diesem Jahr auch eine offizielle europäische PBC-Leitlinie für Patienten. Diese basiert auf der europäischen EASL-Leitlinie zu PBC. Es war uns eine Freude und eine Ehre, dass wir uns als Deutsche Leberhilfe e.V. bei diesen drei Leitlinien aktiv mitbeteiligen durften.

In der PBC-Forschung erwarten wir weiterhin viel Bewegung und spannende neue Erkenntnisse, die auch Betroffenen mit PBC zugutekommen. Weitere Therapiemöglichkeiten könnten in den kommenden Jahren verfügbar werden; die vielfältigen PBC-Symptome könnten künftig noch besser verstanden und behandelbar werden; auch in der Grundlagenforschung hoffen wir auf neue Erkenntnisse über PBC, ihre Krankheitsabläufe und ihre Ursachen.

Ihre Deutsche Leberhilfe e.V.

 

Links:

Informationen zum PBC-Tag in englischer Sprache bei der PBC Foundation 

Deutsche DGVS-Leitlinie für autoimmune Lebererkrankungen (inkl. PBC) 

Englische Patientenleitlinie des EASL (koordiniert von Leberhilfe Projekt gUG)

Englische EASL-Leitlinie zu PBC 

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