Was ist das?

Morbus Meulengracht (auch Gilbert-Syndrom) ist eine häufige, in der Regel harmlose Stoffwechselstörung. Ein angeborener Enzymdefekt führt dazu, dass der gelbbraune Gallefarbstoff Bilirubin nicht ausreichend umgebaut und ausgeschieden werden kann. Menschen mit Meulengracht haben deshalb oft erhöhte Bilirubin-Werte. Die Stoffwechselstörung führt nicht zum Leberschaden und wird daher nicht als „Krankheit“ im engen Sinne gesehen. Meulengracht kann jedoch zu lästigen Symptomen führen und ein Störfaktor bei der Einschätzung anderer Erkrankungen sein.

Was sind die Symptome?

Die meisten Meulengracht-Patienten haben keine Symptome. Wenn der Bilirubin-Wert ansteigt, kann dies vorübergehend zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augen führen (Ikterus). Selten kann es auch zu stärkeren Symptomen kommen wie z. B. starker Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Konzentrationsstörungen und erheblicher Übelkeit. Wenn Symptome auftreten, dann meist in vorübergehenden Schüben.

Wie ist die Lebenserwartung?

Die Lebenserwartung ist normal, da Meulengracht zu keiner Organschädigung führt. Möglicherweise schützt Meulengracht sogar zu einem gewissen Grad vor Herz-Kreislauf-Erkrankungen.

Gibt es Risiken bei Meulengracht?

Eher nicht oder nur indirekt.

Meulengracht kann Laborergebnisse verfälschen, wenn gleichzeitig eine andere, chronische Leberkrankheit vorliegt. Bei Meulengracht ist erhöhtes Bilirubin harmlos und kein Grund zur Beunruhigung. Bei chronisch Leberkranken mit Zirrhose ist erhöhtes Bilirubin dagegen ein ernstes Warnzeichen, dass die Leberfunktion abnimmt. Wenn beides zusammenkommt, ist es u.U. schwerer, die Bedeutung von erhöhten Bilirubinwerten einzuschätzen.

Die Arzneimittelverträglichkeit bei Meulengracht wird mittlerweile gelassener betrachtet als früher. Wie uns die Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft im Juli 2019 auf Anfrage mitteilte, können das Krebsmedikament Irinotecan und das HIV-Medikament Atazanavir bei Meulengracht zu einer verstärkten Gelbsucht führen; darüber hinaus sind bei Meulengracht derzeit keine speziellen Einschränkungen oder gar Komplikationen durch bestimmte Medikamente bekannt. Wenn Meulengracht-Betroffene unter einem anderen Medikament ebenfalls eine verstärkte Gelbsucht oder andere Nebenwirkungen bemerken, sollten sie dies mit ihren behandelnden Ärzten besprechen und ggf. weitere Untersuchungen und eine Nebenwirkungsmeldung veranlassen.

Wie kann man einen Meulengracht diagnostizieren?

Oft geht man bereits von der Diagnose aus, wenn der Bilirubin-Wert als einziger erhöht ist und sonst keine Anzeichen einer Lebererkrankung vorliegen. Es ist wichtig, andere Erkrankungen wie z.B. Hämolyse auszuschließen, bei denen der Bilirubin-Wert ebenfalls ansteigen kann.

Ein Gentest kann den Meulengracht sicher diagnostizieren, wird meist aber nicht als notwendig erachtet. Ein weiteres Anzeichen für einen Morbus Meulengracht ist, wenn das Bilirubin beim Fasten oder fettarmer Ernährung ansteigt.

Kann man Meulengracht behandeln?

Die Ursache des Meulengracht ist nicht behandelbar, dies ist glücklicherweise aber auch nicht notwendig. Der Enzymdefekt lässt sich weder beheben noch ausgleichen. Betroffene können jedoch ihr Leben so einstellen, dass der Meulengracht möglichst wenig Probleme bereitet. Nach Möglichkeit sollte man Alkohol, Rauchen, Infektionen, unregelmäßige Schlafenszeiten und langes Hungern meiden, da dies oft zu einem Anstieg des Bilirubins führt.

Wie weit ist Meulengracht verbreitet?

Meulengracht ist sehr weit verbreitet. Bei der weißen Bevölkerung haben schätzungsweise 9 – 17% eine Anlage zum Meulengracht, bei 3 – 10% zeigt er sich auch als Gelbsucht. Symptome zeigen sich vor allem zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr. Männer sind viermal häufiger betroffen als Frauen.

 

Stand: Juli 2019

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