Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

Was ist das?

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene Leberkrankheit, die wahrscheinlich vom eigenen Immunsystem ausgelöst wird. Zunächst sind die Gallengänge in der Leber entzündet, und es kommt zum Gallestau. Oft geht die PSC auch mit einer entzündlichen Darmerkrankung einher (Morbus Crohn bzw. Colitis ulcerosa). Langfristig kann der Gallestau zur Vernarbung der Leber (Zirrhose) führen. Als zusätzliche Komplikation der PSC kann ein Gallengangskrebs entstehen.

Was ist die durchschnittliche Inkubationszeit?

unbekannt

Was sind die Symptome?

Mögliche Symptome sind starke Gelbfärbung der Haut und Augen (Ikterus) mit starkem Juckreiz, fettiger Stuhlgang sowie ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K.

Wie kann man eine PSC diagnostizieren?

Es gibt oft keine eindeutigen Blutwerte, mit denen allein man eine PSC feststellen könnte. Besonders wichtig ist es für die Diagnose, die Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber zu untersuchen. Ein Endoskop wird durch den Mund bis in den Dünndarm eingeführt. Von dort aus wird ein Röntgenkontrastmittel direkt in den Gallengang gespritzt, damit sich dieses besser darstellen lässt. Oft lassen sich PSC-typische Veränderungen dann schon mit einem Blick des Arztes erkennen.

Wie wird PSC behandelt?

Viele PSC-Patienten erhalten Ursodeoxycholsäure (UDC) in Form von Tabletten. UDC kann erhöhte Leberwerte bei PSC verbessern und möglicherweise einem Gallengangskrebs vorbeugen. Ob es den Krankheitsverlauf insgesamt günstig beeinflusst, ist umstritten. Nach neueren Studien wird UDC inzwischen nicht mehr von allen Ärzten vorbehaltlos empfohlen; die europäischen EASL-Leitlinien empfehlen inzwischen eine niedrigere Dosierung von täglich 15 - 20 mg pro kg Körpergewicht. 

Bei schwerem Gallestau können die betroffenen Gallengänge mit einer ERCP geweitet werden; in Kombination mit der Ursodeoxycholsäure erhöht dies die Lebenserwartung der Patienten. Symptome wie Juckreiz, Gallengangsinfektionen werden bei Bedarf mit eigenen Medikamenten behandelt. Bei Vitaminmangel können Vitaminpräparate eingenommen werden. Im Endstadium der Erkrankung besteht die Möglichkeit einer Lebertransplantation.

Wie häufig ist PSC?

Eher selten; für Deutschland sind keine Zahlen bekannt, aus anderen EU-Ländern sind die Daten widersprüchlich.

Wer ist gefährdet?

Patienten mit Colitis ulcerosa und Morbus Crohn; Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Selten können auch Kinder betroffen sein.