Was ist das?

Primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist eine seltene Leberkrankheit, die wahrscheinlich vom eigenen Immunsystem ausgelöst wird. Zunächst sind die Gallengänge in der Leber entzündet, und es kommt zum Gallestau. Oft geht die PSC auch mit einer entzündlichen Darmerkrankung einher (Morbus Crohn bzw. Colitis ulcerosa). Langfristig kann der Gallestau zur Vernarbung der Leber (Zirrhose) führen. Als zusätzliche Komplikation der PSC kann ein Gallengangskrebs entstehen.

Was sind die Symptome?

Mögliche Symptome sind starke Gelbfärbung der Haut und Augen (Ikterus) mit starkem Juckreiz, fettiger Stuhlgang sowie ein Mangel an fettlöslichen Vitaminen A, D, E und K.

Wie kann man eine PSC diagnostizieren?

Häufig sind bei PSC die alkalische Phosphatase und die Gamma-GT erhöht. Ebenso können verschiedene Autoantikörper messbar sein. Es gibt jedoch keine eindeutigen Blutwerte, mit denen allein man eine PSC feststellen oder ausschließen könnte. Besonders wichtig ist es für die Diagnose, die Gallenwege innerhalb und außerhalb der Leber zu untersuchen. Um die Gallengänge bildhaft darzustellen, wird heute häufig an erster Stelle eine MRCP (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie) durchgeführt. Diese ist nicht-invasiv und hat daher weniger Risiken als die ERCP (endoskopisch retrograde Cholangiopankreatikographie). Die ERCP kann dann sinnvoll sein, wenn man auch Gewebeproben entnehmen oder therapeutisch an den Gallengängen eingreifen will. Eine Leberpunktion ist weniger spezifisch für eine PSC, kann aber in einigen Fällen die Diagnose unterstützen und feststellen, inwieweit die Leber bereits vernarbt ist.

Wie wird PSC behandelt?

Viele PSC-Patienten erhalten Ursodeoxycholsäure (UDC) in Form von Tabletten. UDC kann erhöhte Leberwerte bei PSC verbessern und möglicherweise einem Gallengangskrebs vorbeugen. Ob es den Krankheitsverlauf insgesamt günstig beeinflusst, ist umstritten. Nach neueren Studien wird UDC inzwischen nicht mehr von allen Ärzten vorbehaltlos empfohlen; die europäischen EASL-Leitlinien empfehlen inzwischen eine niedrigere Dosierung von täglich 15 – 20 mg pro kg Körpergewicht.

Bei schwerem Gallestau können die betroffenen Gallengänge mit einer ERCP geweitet werden; in Kombination mit der Ursodeoxycholsäure erhöht dies die Lebenserwartung der Patienten. Symptome wie Juckreiz, Gallengangsinfektionen werden bei Bedarf mit eigenen Medikamenten behandelt. Bei Vitaminmangel können Vitaminpräparate eingenommen werden.

Wenn eine PSC zum Endstadium einer fortgeschrittenen Zirrhose voranschreitet, besteht die Möglichkeit einer Lebertransplantation.

Wie häufig ist PSC?

Eher selten; für Deutschland sind keine Zahlen bekannt, aus anderen EU-Ländern sind die Daten widersprüchlich.

Wer ist gefährdet?

Patienten mit Colitis ulcerosa und Morbus Crohn; Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Selten können auch Kinder betroffen sein.

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