Was ist das?

PBC ist eine seltene autoimmune Leberkrankheit, die in 90% der Fälle Frauen betrifft. Zunächst werden die Gallengänge in der Leber angegriffen und durch eine Entzündung zerstört. Langfristig greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und kann im Endstadium zur Zirrhose führen.

Der bisher verwendete Name „primär biliäre Zirrhose“ ist irreführend, da die PBC heute in sehr frühen Stadien diagnostiziert werden kann, lang bevor eine Zirrhose entsteht. Dank früher Diagnosen und Therapien entwickeln zwei Drittel der PBC-Patienten heute überhaupt keine Zirrhose mehr. Das Zirrhose-Wort führt bei der Erstdiagnose oft zur Verunsicherung von Patienten.

Im Frühjahr 2014 startete die Deutsche Leberhilfe e.V. gemeinsam mit der britischen PBC Foundation UK eine Initiative, den PBC-Namen anzupassen. Ende 2014 und im Frühjahr 2015 haben europäische und amerikanische Fachverbände beschlossen, dieser Initiative zu entsprechen: Künftig wird die Erkrankung unter dem neuen Namen “Primär biliäre Cholangitis (PBC)” geführt. Der Prozess der Umbenennung läuft noch und liegt mittlerweile der Weltgesundheitsorganisation WHO zur Prüfung vor.

Wie ist die Lebenserwartung?

Früher wurde bei PBC oft von einer durchschnittlichen Lebenserwartung von 12 Jahren gesprochen; diese Einschätzung ist heute überholt und stammt noch aus der Zeit, in der PBC oft erst im Zirrhosestadium entdeckt wurde. Die Erkrankung verläuft von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Eine Untergruppe mit besonders mildem Verlauf hat über 20 Jahre nach ihrer Erstdiagnose nur wenige Veränderungen in der Leber. Bei anderen PBC-Patienten schreitet die Erkrankung schneller voran. Zwei von drei PBC-Patienten entwickeln nach heutigem Wissen zu Lebzeiten keine Zirrhose mehr, sodass es durchaus möglich ist, mit PBC Jahrzehntelang zu leben und alt zu werden. Durch die Therapie lässt sich der Verlauf der PBC günstig beeinflussen (s.u.).

Was sind die Symptome?

Die häufigsten PBC-Symptome sind Müdigkeit/Erschöpfung und Juckreiz. Auch Osteoporose wird bei PBC etwas öfter beobachtet als in der Allgemeinbevölkerung. Über trockene Schleimhäute der Augen, Mund und Intimbereich wird ebenfalls häufiger berichtet. Im Spätstadium der Zirrhose können typische Zirrhosekomplikationen auftreten.

Wie kann man eine PBC diagnostizieren?

Bei PBC sind meist die AMA-Werte (antimitochondrialen Antikörper) im Blut erhöht. Dieses ist der stärkste Hinweis auf eine PBC. Oft sind auch die Gallengangswerte alkalische Phosphatase (AP) deutlich erhöht. Kommen diese beiden Auffälligkeiten zusammen, gehen Ärzte oft bereits mit sehr hoher Sicherheit von PBC aus.

In weniger eindeutigen Fällen kann eine ergänzende Leberpunktion helfen, die Diagnose zu klären.

Was sind die Ursachen der PBC?

Das eigene Immunsystem greift zunächst die Gallengänge und dann die gesamte Leber an. Warum es dazu kommt, ist unbekannt. Eine verbreitete Theorie ist, dass manche Menschen eine genetische Veranlagung für PBC haben. Kommt dann noch ein – oft zufälliger – Auslöser hinzu wie Giftstoffe oder Infektionen, könnte dies die PBC erstmals zum Ausbruch bringen.

PBC wird nicht durch Alkohol verursacht. Alkohol sollte aber wie bei jeder chronischen Lebererkrankung auch bei PBC gemieden werden, da dieser das Organ zusätzlich belastet. Es gibt auch Hinweise, dass Rauchen den Verlauf der PBC beschleunigen kann.

Wie wird PBC behandelt?

Die heutige Standardtherapie besteht in Ursodeoxycholsäure (UDCA), welche als Tablette lebenslang eingenommen wird. Im Frühstadium kann dies die Krankheit verlangsamen oder zum Stillstand bringen, im Spätstadium ist der Nutzen von UDC nicht eindeutig geklärt. Wenn UDC allein nicht wirkt, wurden früher z.T. auch immunsuppressive Medikamente eingesetzt; inzwischen ist jedoch umstritten, ob Immunsuppressiva bei alleiniger PBC einen zusätzlichen Nutzen bringen. Sinnvoll scheinen Immunsuppressiva nur zu sein, wenn neben der PBC gleichzeitig noch eine Autoimmunhepatitis vorliegt (sogenanntes Overlapsyndrom).

Im Dezember 2016 wurde mit Obeticholsäure (OCA) eine weitere Tablette für die PBC-Therapie zugelassen. Obeticholsäure kann mit Ursodeoxycholsäure kombiniert werden, falls letztere allein nicht ausreicht. Falls Patienten UDCA nicht vertragen, kann Obeticholsäure auch als alleinige Therapie eingesetzt werden. Eine häufige Nebenwirkung von OCA ist Juckreiz.

Aktuell werden weitere Substanzen für PBC in Studien untersucht, welche künftig als Ergänzung oder Ersatz der Ursodeoxycholsäure in Frage kommen.

Wenn eine Lebertransplantation notwendig wird, bleiben die AMA-Antikörper im Blut bestehen. In etwa drei Viertel der Fälle kommt jedoch die Erkrankung zur Ruhe. Bei etwa einem Viertel der Patienten kommt es auch im neuen Organ wieder zu PBC-typischen Schäden.

Wie weit ist PBC verbreitet?

PBC ist relativ selten und die Datenlage widersprüchlich. In Deutschland schwanken die Schätzungen zwischen 4.000 bis 12.000 PBC-Patienten.

Wer ist gefährdet?

Frauen sind wesentlich häufiger betroffen als Männer. Erstgradige Verwandte von PBC-Patienten (Kinder/Eltern/Geschwister) scheinen etwas öfter von PBC betroffen zu sein. Auch wenn PBC keine klassische “Erbkrankheit” ist, wird daher eine genetische Komponente vermutet. Inwieweit andere Faktoren die Entstehung bzw. den Ausbruch einer PBC begünstigen wie z.B. Rauchen, wiederkehrende Harnwegsinfekte oder Umweltgifte, wird unter Experten diskutiert.

Anonyme Umfrage zu PBC

Seit Mai 2016 läuft eine anonyme Umfrage für PBC-Patienten. Diese soll herausfinden, wie sich PBC-Patienten fühlen, wie sie ihre Therapie erleben und wie sich die Erkrankung auf den Alltag und das Sozialleben auswirkt. PBC-Patienten sind herzlich eingeladen, an dieser Umfrage teilzunehmen. Weitere Informationen und einen Link zur Umfrage finden Sie hier.

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