Was ist das?

Primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine seltene autoimmune Leberkrankheit, die in 90% der Fälle Frauen betrifft. Zunächst werden die Gallengänge in der Leber angegriffen und durch eine Entzündung zerstört. Langfristig greift die Entzündung auf das gesamte Lebergewebe über und kann im Endstadium zur Zirrhose führen.

Der bisher verwendete Name „primär biliäre Zirrhose“ war irreführend, da die PBC heute in sehr frühen Stadien diagnostiziert werden kann, lang bevor eine Zirrhose entsteht. Dank früher Diagnosen und Therapien entwickeln zwei Drittel der PBC-Patienten heute überhaupt keine Zirrhose mehr. Das Zirrhose-Wort führt bei der Erstdiagnose oft zur Verunsicherung von Patienten.

Im Frühjahr 2014 startete die Deutsche Leberhilfe e.V. gemeinsam mit der britischen PBC Foundation UK eine Initiative, den PBC-Namen anzupassen. Ende 2014 und im Frühjahr 2015 haben europäische und amerikanische Fachverbände beschlossen, dieser Initiative zu entsprechen: Inzwischen wird die Erkrankung unter dem neuen Namen “Primär biliäre Cholangitis (PBC)” geführt.

Wie ist die Lebenserwartung?

PBC verläuft von Patient zu Patient sehr unterschiedlich. Eine Untergruppe mit besonders mildem Verlauf hat über 20 Jahre nach ihrer Erstdiagnose nur wenige Veränderungen in der Leber. Bei anderen PBC-Patienten schreitet die Erkrankung schneller im Laufe einiger Jahre voran.

Zwei von drei PBC-Patienten entwickeln nach heutigem Wissen zu Lebzeiten keine Zirrhose mehr, sodass es durchaus möglich ist, mit PBC Jahrzehntelang zu leben und alt zu werden. Durch die Therapie lässt sich der Verlauf der PBC günstig beeinflussen (s.u.).

Was sind die Symptome?

Die häufigsten PBC-Symptome sind Müdigkeit/Erschöpfung und Juckreiz. Auch Osteoporose wird bei PBC etwas öfter beobachtet als in der Allgemeinbevölkerung. Über trockene Schleimhäute der Augen, Mund und Intimbereich sowie unruhige Beine beim Liegen (Restless Legs) wird ebenfalls häufiger berichtet. Im Spätstadium der Zirrhose können typische Zirrhosekomplikationen auftreten.

Wie kann man eine PBC diagnostizieren?

Bei PBC sind meist die AMA-Werte (antimitochondrialen Antikörper) im Blut erhöht. Dieses ist der stärkste Hinweis auf eine PBC. Oft sind auch die Gallengangswerte alkalische Phosphatase (AP) deutlich erhöht. Kommen diese beiden Auffälligkeiten zusammen, gehen Ärzte oft bereits mit sehr hoher Sicherheit von PBC aus.

In weniger eindeutigen Fällen kann eine ergänzende Leberpunktion helfen, die Diagnose zu klären.

Was sind die Ursachen der PBC?

Das eigene Immunsystem greift zunächst die Gallengänge und dann die gesamte Leber an. Warum es dazu kommt, ist unbekannt. Eine verbreitete Theorie ist, dass manche Menschen eine genetische Veranlagung für PBC haben. Kommt dann noch ein – oft zufälliger – Auslöser hinzu wie Giftstoffe oder Infektionen, könnte dies die PBC erstmals zum Ausbruch bringen.

PBC wird nicht durch Alkohol verursacht. Alkohol sollte aber wie bei jeder chronischen Lebererkrankung auch bei PBC gemieden werden, da dieser das Organ zusätzlich belastet. Es gibt auch Hinweise, dass Rauchen den Verlauf der PBC beschleunigen kann.

Wie wird PBC behandelt?

Die heutige Standardtherapie besteht in Ursodeoxycholsäure (UDCA), welche als Tablette lebenslang eingenommen wird. Im Frühstadium kann dies die Krankheit verlangsamen oder zum Stillstand bringen, im Spätstadium ist der Nutzen von UDCA nicht eindeutig geklärt. Wenn UDCA allein nicht wirkt, wurden früher z.T. auch immunsuppressive Medikamente eingesetzt; inzwischen ist jedoch umstritten, ob Immunsuppressiva bei alleiniger PBC einen zusätzlichen Nutzen bringen. Sinnvoll scheinen Immunsuppressiva nur zu sein, wenn neben der PBC gleichzeitig noch eine Autoimmunhepatitis vorliegt (sogenanntes Overlapsyndrom).

Im Dezember 2016 wurde mit Obeticholsäure (OCA) eine weitere Tablette für die PBC-Therapie zugelassen. Obeticholsäure kann mit Ursodeoxycholsäure kombiniert werden, falls letztere allein nicht ausreicht. Falls Patienten UDCA nicht vertragen, kann Obeticholsäure auch als alleinige Therapie eingesetzt werden. Eine häufige Nebenwirkung von OCA sind Juckreiz und erhöhtes Cholesterin. Bei fortgeschrittener Leberzirrhose wird OCA schlechter verstoffwechselt und muss deutlich niedriger dosiert werden, da es sonst zu Überdosierungen und Komplikationen kommen kann.

Aktuell werden weitere Substanzen für PBC in Studien untersucht, welche künftig als Ergänzung oder Ersatz der Ursodeoxycholsäure in Frage kommen. Fibrate konnten in Kombination mit UDCA ebenfalls die Wirksamkeit verbessern und wirken zudem gegen Juckreiz. Mögliche Nebenwirkungen von Fibraten umfassen erhöhte Leberwerte oder Störungen der Nierenfunktion.

Wenn eine Lebertransplantation notwendig wird, bleiben die AMA-Antikörper im Blut bestehen. In etwa drei Viertel der Fälle kommt jedoch die Lebererkrankung dauerhaft zur Ruhe. Bei etwa einem Viertel bis Drittel der Patienten kommt es auch im neuen Organ wieder zu PBC-typischen Schäden.

Wie weit ist PBC verbreitet?

Die Neudiagnosen der PBC nehmen aus unbekannten Gründen zu. Schätzungen zur Verbreitung variieren: Laut der deutschen Leitlinie zu autoimmunen Leberkrankheiten (2017) betrifft die PBC je nach Untersuchung knapp 2 bis 40 von 100.000 Menschen.

Wer ist gefährdet?

Frauen sind wesentlich häufiger betroffen als Männer. Erstgradige Verwandte von PBC-Patienten (Kinder/Eltern/Geschwister) scheinen etwas öfter von PBC betroffen zu sein. Auch wenn PBC keine klassische “Erbkrankheit” ist, wird daher eine genetische Komponente vermutet. Inwieweit andere Faktoren die Entstehung bzw. den Ausbruch einer PBC begünstigen wie z.B. Rauchen, wiederkehrende Harnwegsinfekte oder Umweltgifte, wird unter Experten diskutiert.

Informationsmaterial zu PBC

Weitere Informationen zu PBC finden Sie in unserer 44-seitigen Broschüre “Primär biliäre Cholangitis (PBC)”, welche Sie in unserem Shop bestellen können:
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Auch in unserem Magazin “Lebenszeichen – das Lebermagazin” ist die PBC häufig ein Thema. Sie können dieses Heft entweder einzeln bestellen oder im Rahmen einer Mitgliedschaft bzw. eines Abonnements viermal im Jahr erhalten:
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