Was ist das?

Morbus Meulengracht (auch Gilbert-Syndrom) ist eine häufige, meist harmlose Stoffwechselstörung. Ein angeborener Enzymdefekt führt dazu, dass der gelbbraune Gallefarbstoff Bilirubin nicht ausreichend umgebaut und ausgeschieden werden kann. Menschen mit Meulengracht haben deshalb oft erhöhte Bilirubin-Werte. Die Stoffwechselstörung führt nicht zum Leberschaden und wird daher nicht als „Krankheit“ im engen Sinne gesehen. Meulengracht kann jedoch zu lästigen Symptomen führen, bestimmte Medikamente unverträglich machen und ein Störfaktor bei anderen Erkrankungen sein.

Was sind die Symptome?

Die meisten Meulengracht-Patienten haben keine Symptome. Wenn der Bilirubin-Wert ansteigt, kann dies vorübergehend zu einer Gelbfärbung der Haut und der Augen führen (Ikterus). Selten kann es auch zu stärkeren Symptomen kommen wie z. B. starker Müdigkeit, Antriebslosigkeit, Konzentrationsstörungen und erheblicher Übelkeit. Wenn Symptome auftreten, dann meist in vorübergehenden Schüben.

Wie ist die Lebenserwartung?

Völlig normal, da Morbus Meulengracht zu keiner Organschädigung führt.

Gibt es Risiken beim Meulengracht?

Nur indirekt. Manche Medikamente werden beim Meulengracht schlechter abgebaut und können zu erheblichen Nebenwirkungen führen. Bekannt sind solche Probleme beim Krebsmittel Irinotecan, östrogenhaltigen Hormonen, Buprenorphin, Anthraquinonen, Flavonoiden und den HIV-Medikamenten Indinavir und Atazanavir.

Das Bilirubin kann auch bei anderen Erkrankungen ansteigen und ist dann oft ein Warnzeichen, dass die Leberfunktion abnimmt. Wenn gleichzeitig eine andere chronische Leberkrankheit vorliegt und man die Leberschädigung einschätzen will, kann ein Meulengracht das Ergebnis verfälschen.

Möglicherweise kann Meulengracht im Verbund mit anderen Erkrankungen (z.B. Sichelzellanämie) dazu führen, dass vermehrt Gallensteine entstehen.

Wie kann man einen Meulengracht diagnostizieren?

Oft geht man bereits von der Diagnose aus, wenn der Bilirubin-Wert als einziger erhöht ist und sonst keine Anzeichen einer Lebererkrankung vorliegen. Es ist wichtig, andere Erkrankungen wie z.B. Hämolyse auszuschließen, bei denen der Bilirubin-Wert ebenfalls ansteigen kann.

Ein Gentest kann den Meulengracht sicher diagnostizieren, wird meist aber nicht als notwendig erachtet. Ein weiteres Anzeichen für einen Morbus Meulengracht ist, wenn das Bilirubin beim Fasten oder fettarmer Ernährung ansteigt.

Kann man Meulengracht behandeln?

Die Ursache des Meulengracht ist nicht behandelbar, dies ist glücklicherweise aber auch nicht notwendig. Der Enzymdefekt lässt sich weder beheben noch ausgleichen. Betroffene können jedoch ihr Leben so einstellen, dass der Meulengracht möglichst wenig Probleme bereitet. Nach Möglichkeit sollte man Alkohol, Rauchen, Infektionen, unregelmäßige Schlafenszeiten und langes Hungern meiden, da dies oft zu einem Anstieg des Bilirubins führt.

Wie weit ist Meulengracht verbreitet?

Meulengracht ist sehr weit verbreitet. Bei der weißen Bevölkerung haben schätzungsweise 9 – 17% eine Anlage zum Meulengracht, bei 3 – 10% zeigt er sich auch als Gelbsucht. Symptome zeigen sich vor allem zwischen dem 15. und 40. Lebensjahr. Männer sind viermal häufiger betroffen als Frauen.

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